Gepubliceerd op 20/12/2012 à 14:49
Negen op de tien Fabry-patiënten krijgen hartproblemen. Wat houden die complicaties in en hoe kunnen ze worden behandeld?
Bij de jongste patiënten verstoort de ziekte van Fabry de zenuwboodschappen die de hartslag regelen. We noemen dit aritmie (hartritmestoornissen), een aandoening die twee verschillende vormen kan aannemen:
Als de bradycardie en/of tachycardie verergeren, krijgt de patiënt de typische geneesmiddelen voorgeschreven tegen hartritmestoornissen. Als die niet helpen, kan een pacemaker geplaatst worden om de hartslag weer te normaliseren.
Geleidelijk kan er zich in de cellen een stof opstapelen die het lichaam van Fabry-patiënten niet kan afbreken (GL-3) en die de hartspier zelf kan aantasten. Deze stof kan bovendien nog andere afwijkingen veroorzaken:
Dit soort complicaties doet zich voor bij oudere patiënten, al krijgen mannen er meestal vroeger mee te maken dan vrouwen.
Als deze complicaties verergeren, kunnen ze tot hartfalen leiden. In dit stadium kan het hart niet langer zijn normale pompfunctie vervullen en stuurt het te weinig bloed naar de slagaders. Vandaar dat het voor Fabry-patiënten belangrijk is om minstens één à twee keer per jaar een elektrocardiogram, een echografie en een inspanningstest te laten uitvoeren. Dit om regelmatig de toestand van hun hart te controleren en indien nodig zo snel mogelijk een adequate behandeling op te starten (geneesmiddelen en/of chirurgische ingreep). Voordien kon hartaantasting bij de ziekte van Fabry alleen afgeremd worden met de behandelingen die traditioneel gebruikt werden voor hartziekten bij de algemene bevolking. Ondertussen is dit therapeutisch arsenaal gelukkig aangevuld met enzymtherapie, een behandeling die het gebrekkige enzym vervangt. Ook al is de impact ervan op aritmie nog niet duidelijk bewezen, nu al staat vast dat het vaak ernstige complicaties zoals linkerkamerhypertrofie en diastolische disfunctie kan verlichten mits tijdig begonnen wordt.
Deel en print dit artikel
Onderzoek van UvA-promovendus Teun Siebers bevestigt nu dat jongeren meer afleiding ervaren op momenten dat ze ook meer social media gebruiken. Ook zorgen social media e...
Lees verder“Ketonen zitten in elk van ons”, legt inspanningsfysioloog Chiel Poffé uit. Hij doet aan de Faculteit Bewegings- en Revalidatiewetenschappen (FaBeR), KU Leuven, al een ti...
Lees verderVolksgezondheidsfunctionarissen maken zich steeds meer zorgen over het alcoholgebruik van oudere Amerikanen. Het jaarlijkse aantal alcoholgerelateerde sterfgevallen van 2...
Lees verderUit de studie, die gepubliceerd werd in het vakblad Science, blijkt dat bepaalde cellen in de luchtwegen tijdens een astma-aanval kapot worden geknepen. Die cellen dienen...
Lees verderDr. Xavier Van der Brempt, longarts en allergoloog in Waha en in de Clinique Saint-Luc in Bouge (Allergopôle), geeft tekst en uitleg over lenteconjunctivitis.
Dr. Françoise Guiot, dermatoloog en oprichter van het Centre médical Saint-Georges in Grez-Doiceau, geeft tekst en uitleg over wat te doen in geval van een acute wonde.
Voor baby's is de keuze van het juiste water delicater dan voor volwassenen. Dr. Émilie Poitoux, kinderarts, geeft tekst en uitleg.
Chronische myeloïde leukemie
Covid-19
Leeftijdsgebonden maculadegeneratie (LMD)
Maagkanker
Melanoom
Oogontsteking, oogirritatie of droge ogen
Overactieve blaas
Transplantatie van organen