Gepubliceerd op 20/12/2012 à 14:49
Negen op de tien Fabry-patiënten krijgen hartproblemen. Wat houden die complicaties in en hoe kunnen ze worden behandeld?
Bij de jongste patiënten verstoort de ziekte van Fabry de zenuwboodschappen die de hartslag regelen. We noemen dit aritmie (hartritmestoornissen), een aandoening die twee verschillende vormen kan aannemen:
Als de bradycardie en/of tachycardie verergeren, krijgt de patiënt de typische geneesmiddelen voorgeschreven tegen hartritmestoornissen. Als die niet helpen, kan een pacemaker geplaatst worden om de hartslag weer te normaliseren.
Geleidelijk kan er zich in de cellen een stof opstapelen die het lichaam van Fabry-patiënten niet kan afbreken (GL-3) en die de hartspier zelf kan aantasten. Deze stof kan bovendien nog andere afwijkingen veroorzaken:
Dit soort complicaties doet zich voor bij oudere patiënten, al krijgen mannen er meestal vroeger mee te maken dan vrouwen.
Als deze complicaties verergeren, kunnen ze tot hartfalen leiden. In dit stadium kan het hart niet langer zijn normale pompfunctie vervullen en stuurt het te weinig bloed naar de slagaders. Vandaar dat het voor Fabry-patiënten belangrijk is om minstens één à twee keer per jaar een elektrocardiogram, een echografie en een inspanningstest te laten uitvoeren. Dit om regelmatig de toestand van hun hart te controleren en indien nodig zo snel mogelijk een adequate behandeling op te starten (geneesmiddelen en/of chirurgische ingreep). Voordien kon hartaantasting bij de ziekte van Fabry alleen afgeremd worden met de behandelingen die traditioneel gebruikt werden voor hartziekten bij de algemene bevolking. Ondertussen is dit therapeutisch arsenaal gelukkig aangevuld met enzymtherapie, een behandeling die het gebrekkige enzym vervangt. Ook al is de impact ervan op aritmie nog niet duidelijk bewezen, nu al staat vast dat het vaak ernstige complicaties zoals linkerkamerhypertrofie en diastolische disfunctie kan verlichten mits tijdig begonnen wordt.
Deel en print dit artikel
Het gaat om vaccins die met een spray worden toegediend en die niet alleen de ernst van de ziekte verminderen, maar die ook de overdracht van het virus kunnen stoppen. “D...
Lees verderVier keer meer kinderen met obesitas! Het is belangrijk om al van in het prille begin in te zetten op preventie, zeggen experts. "Als maatschappij en vanuit het beleid mo...
Lees verderProf. Marion Koopmans is de bekendste viroloog van Nederland. Als hoofd van de afdeling Viroscience aan het Erasmusziekenhuis in Rotterdam trok zij in het voorjaar van 20...
Lees verderDe studie, gepubliceerd in de British Medical Journal, probeerde uit te zoeken welke soorten lichaamsbeweging het beste helpen bij depressie door gegevens te bekijken van...
Lees verderDr. Xavier Van der Brempt, longarts en allergoloog in Waha en in de Clinique Saint-Luc in Bouge (Allergopôle), geeft tekst en uitleg over lenteconjunctivitis.
Dr. Françoise Guiot, dermatoloog en oprichter van het Centre médical Saint-Georges in Grez-Doiceau, geeft tekst en uitleg over wat te doen in geval van een acute wonde.
Voor baby's is de keuze van het juiste water delicater dan voor volwassenen. Dr. Émilie Poitoux, kinderarts, geeft tekst en uitleg.
Chronische myeloïde leukemie
Covid-19
Leeftijdsgebonden maculadegeneratie (LMD)
Maagkanker
Melanoom
Oogontsteking, oogirritatie of droge ogen
Overactieve blaas
Transplantatie van organen