Gepubliceerd op 21/12/2015 à 15:33
Pulmonale arteriële hypertensie kan een complicatie zijn van andere ziektes. Dat is het geval met systemische sclerose of sclerodermie, een zeldzame auto-immuunziekte.
Sclerodermie is een auto-immuunziekte, een ziekte waarbij het afweersysteem het eigen lichaam aanvalt door zelf antistoffen te produceren. De aandoening is zeldzaam, maar ernstig en heeft als voornaamste kenmerk de verharding - en dus het verlies van de elasticiteit - van de huid. Er bestaan verschillende vormen van sclerodermie en graden van ernst, en ook het verloop van de ziekte kan verschillen.
Systemische sclerose is de zwaarste vorm van de ziekte. Ze wordt gekenmerkt door fibrose of bindweefseltoename die de huid, maar ook vitale organen kan aantasten. Systemische sclerose veroorzaakt ook hyperreactiviteit van de bloedvaten.
Systemische sclerodermie begint meestal met twee symptomen die lang - soms jaren - voor de eigenlijke diagnose van sclerodermie optreden:
Systemische sclerose is zeldzaam. Het fenomeen van Raynaud daarentegen komt voor bij 1% tot 10% van de bevolking en is dus veel minder zeldzaam. Alle patiënten met het fenomeen van Raynaud komen dus in aanmerking voor een screening op systemische sclerose. Gelukkig wordt sclerodermie maar bij een minderheid van de patiënten vastgesteld.
Bij systemische sclerose kunnen de nieren, het hart en de longen worden aangetast. De werking van de longen kan schade ondervinden door de fibrose - een soort littekenweefsel dat geleidelijk aan het normale longweefsel vervangt - en door de slechtere longdoorbloeding. In die context kan zich pulmonale arteriële hypertensie (PAH) ontwikkelen.
De ontwikkeling van PAH verslechtert de prognose van systemische sclerose. Vroegtijdige diagnose van de complicatie is dus van cruciaal belang. Zo kan er snel een specifieke behandeling worden opgestart die de levensverwachting verlengt en de symptomen verlicht.
PAH manifesteert zich gewoonlijk door alledaagse symptomen als progressieve kortademigheid en vermoeidheid, maar ook door tintelingen, pijn in de borst, flauwvallen en oedeem (vochtophoping). Het probleem is echter dat 70% van de patiënten met sclerodermie last heeft van ademnood door hartproblemen, longproblemen en vooral spierklachten. Een beginnende PAH kan dus niet op basis van dit symptoom worden opgespoord. Maar uit de statistieken blijkt wel dat de helft van de patiënten met systemische sclerose binnen vijf jaar PAH krijgt. Het lijkt dus aangewezen om alle patiënten met systemische sclerose systematisch op deze complicatie te screenen.
Gerenommeerde wetenschappelijke verenigingen raden in hun jongste aanbevelingen aan om patiënten met systemische sclerose systematisch te screenen met een echografie van het hart en dat daarna op jaarlijkse basis te herhalen - aanvullend op een longfunctieonderzoek en de meting van bepaalde bloedparameters -, en dat ongeacht of er ademhalingsklachten zijn of niet.
Als er bij een patiënt met systemische sclerose, PAH wordt vastgesteld, zal de aandoening op dezelfde manier worden behandeld als idiopatische PAH, een vorm van PAH waarbij de oorzaak niet bekend is.
De patiënten krijgen dan vaak meteen - rekening houdend met hun prognose - een combinatie van twee oraal in te nemen geneesmiddelen (een endotheline-receptorantagonist + een PDE5-remmer).
Daarna is een regelmatige follow-up nodig om te zien of en in welke mate de medicatie aanslaat.
Deel en print dit artikel
Het gaat om vaccins die met een spray worden toegediend en die niet alleen de ernst van de ziekte verminderen, maar die ook de overdracht van het virus kunnen stoppen. “D...
Lees verderVier keer meer kinderen met obesitas! Het is belangrijk om al van in het prille begin in te zetten op preventie, zeggen experts. "Als maatschappij en vanuit het beleid mo...
Lees verderProf. Marion Koopmans is de bekendste viroloog van Nederland. Als hoofd van de afdeling Viroscience aan het Erasmusziekenhuis in Rotterdam trok zij in het voorjaar van 20...
Lees verderDe studie, gepubliceerd in de British Medical Journal, probeerde uit te zoeken welke soorten lichaamsbeweging het beste helpen bij depressie door gegevens te bekijken van...
Lees verderDr. Xavier Van der Brempt, longarts en allergoloog in Waha en in de Clinique Saint-Luc in Bouge (Allergopôle), geeft tekst en uitleg over lenteconjunctivitis.
Dr. Françoise Guiot, dermatoloog en oprichter van het Centre médical Saint-Georges in Grez-Doiceau, geeft tekst en uitleg over wat te doen in geval van een acute wonde.
Voor baby's is de keuze van het juiste water delicater dan voor volwassenen. Dr. Émilie Poitoux, kinderarts, geeft tekst en uitleg.
Chronische myeloïde leukemie
Covid-19
Leeftijdsgebonden maculadegeneratie (LMD)
Maagkanker
Melanoom
Oogontsteking, oogirritatie of droge ogen
Overactieve blaas
Transplantatie van organen