News

maladies-lysosomales-douleur-lysosomale-ziekten-pijn_493x200

Pijnbestrijding bij fabry en gaucher

Chronische pijn is een bijzonder hinderlijk symptoom voor patiënten met de ziekte van Fabry en van Gaucher. Gelukkig bestaat er een aangepaste behandeling.

Reclame

Acroparesthesieën bij de ziekte van Fabry

Bij fabrypatiënten uit pijn zich in de vorm van acroparesthesieën: tintelingen en/of branderig gevoel in handen en voeten. Soms krijgen deze patiënten ook zogenaamde ‘fabrycrises’. Dat zijn acute pijnaanvallen die uitbreiden naar de rest van het lichaam. Stress, warmte en inspanning kunnen deze crisissen uitlokken.

Ziekte van Gaucher en botcrises

Bij gaucherpatiënten wordt de bloedtoevoer naar de beenderen soms verstoord door de ophoping van cellen. Die zwellen op door een stof die het lichaam niet kan afbreken. Er ontstaat dus zuurstofgebrek in de beenderen en de patiënten krijgen geregeld last van ’botcrises’. Dat zijn perioden van hevige pijn die een paar uur tot verschillende dagen kunnen duren.

Enzymtherapie als langetermijnbehandeling

Pijn is voor patiënten met de ziekte van Fabry en Gaucher een rechtstreeks signaal dat hun ziekte verergert. Als ze toeneemt, is het vaak aangewezen om te starten met een enzymvervangingsbehandeling of enzymtherapie. Die vermindert de pijn, maar is slechts doeltreffend op lange termijn. Voor een zichtbaar resultaat moeten fabrypatiënten dan ook enkele maanden geduld oefenen. Bij patiënten met de ziekte van Gaucher kan dat zelfs langer dan een jaar duren.

Pijnstillers

In afwachting dat enzymtherapie helpt, doen artsen uiteraard alles om de pijn te verzachten. Eerst schrijven ze klassieke pijnstillers voor, zoals ontstekingsremmers of paracetamol. Patiënten met de ziekte van Fabry kunnen ook baat hebben bij bepaalde specifieke moleculen. Die worden gebruikt om epilepsie te behandelen, maar zijn ook doeltreffend tegen acroparesthesieën. In dat geval verwijst de arts de patiënt door naar een neuroloog. Deze specialisten zijn immers beter vertrouwd met dit soort behandeling.

Een multidisciplinaire aanpak

Als de klassieke geneesmiddelen niet helpen, is een multidisciplinaire aanpak aangewezen. Veel ziekenhuizen werken met gespecialiseerde pijnbestrijdingsteams. Die bestaan meestal uit een ’referentieverpleegkundige pijn’, een anesthesist en een arts. Dat gespecialiseerde team helpt de behandelende arts om een volledige pijnbalans op te maken en een doeltreffend actieplan uit te werken. Zo trachten ze de pijn zo veel mogelijk te verlichten.

Reclame
In Video's