Zoom

Sclérodermie et hypertension artérielle pulmonaire | Sclerodermie en pulmonale arteriele hypertensie

Sclerodermie en pulmonale arteriële hypertensie

Pulmonale arteriële hypertensie kan een complicatie zijn van andere ziektes. Dat is het geval met systemische sclerose of sclerodermie, een zeldzame auto-immuunziekte.

Sclerodermie: een harde huid

Sclerodermie is een auto-immuunziekte, een ziekte waarbij het afweersysteem het eigen lichaam aanvalt door zelf antistoffen te produceren. De aandoening is zeldzaam, maar ernstig en heeft als voornaamste kenmerk de verharding - en dus het verlies van de elasticiteit - van de huid. Er bestaan verschillende vormen van sclerodermie en graden van ernst, en ook het verloop van de ziekte kan verschillen.

Fenomeen van Raynaud: denk aan systemische sclerose

Systemische sclerose is de zwaarste vorm van de ziekte. Ze wordt gekenmerkt door fibrose of bindweefseltoename die de huid, maar ook vitale organen kan aantasten. Systemische sclerose veroorzaakt ook hyperreactiviteit van de bloedvaten.

Systemische sclerodermie begint meestal met twee symptomen die lang - soms jaren - voor de eigenlijke diagnose van sclerodermie optreden:

  • gastro-oesofageale reflux: oprispingen en branderig gevoel in de slokdarm;
  • het fenomeen van Raynaud: dat is een van de symptomen van de vasculaire hyperactiviteit. De hyperactiviteit is een chronische stoornis van de bloedsomloop in de handen (en voeten) die met perioden optreedt. De aanvallen worden uitgelokt door de koude of door hevige emoties. Tijdens de aanvallen trekken de bloedvaten samen en worden de aangetaste zones - meestal de vingers - plots wit, koud en soms ook gevoelloos of dik. Daarna worden de vingers blauw en nog enkele minuten later worden ze rood. Uiteindelijk krijgen ze weer hun normale kleur.
Raynaud en sclerodermie: geen automatisch verband

Systemische sclerose is zeldzaam. Het fenomeen van Raynaud daarentegen komt voor bij 1% tot 10% van de bevolking en is dus veel minder zeldzaam. Alle patiënten met het fenomeen van Raynaud komen dus in aanmerking voor een screening op systemische sclerose. Gelukkig wordt sclerodermie maar bij een minderheid van de patiënten vastgesteld.

Focus op de longen

Bij systemische sclerose kunnen de nieren, het hart en de longen worden aangetast. De werking van de longen kan schade ondervinden door de fibrose - een soort littekenweefsel dat geleidelijk aan het normale longweefsel vervangt - en door de slechtere longdoorbloeding. In die context kan zich pulmonale arteriële hypertensie (PAH) ontwikkelen.

De ontwikkeling van PAH verslechtert de prognose van systemische sclerose. Vroegtijdige diagnose van de complicatie is dus van cruciaal belang. Zo kan er snel een specifieke behandeling worden opgestart die de levensverwachting verlengt en de symptomen verlicht.

Alle patiënten met sclerodermie screenen

PAH manifesteert zich gewoonlijk door alledaagse symptomen als progressieve kortademigheid en vermoeidheid, maar ook door tintelingen, pijn in de borst, flauwvallen en oedeem (vochtophoping). Het probleem is echter dat 70% van de patiënten met sclerodermie last heeft van ademnood door hartproblemen, longproblemen en vooral spierklachten. Een beginnende PAH kan dus niet op basis van dit symptoom worden opgespoord. Maar uit de statistieken blijkt wel dat de helft van de patiënten met systemische sclerose binnen vijf jaar PAH krijgt. Het lijkt dus aangewezen om alle patiënten met systemische sclerose systematisch op deze complicatie te screenen.

Gerenommeerde wetenschappelijke verenigingen raden in hun jongste aanbevelingen aan om patiënten met systemische sclerose systematisch te screenen met een echografie van het hart en dat daarna op jaarlijkse basis te herhalen - aanvullend op een longfunctieonderzoek en de meting van bepaalde bloedparameters -, en dat ongeacht of er ademhalingsklachten zijn of niet.

En een specifieke PAH-behandeling

Als er bij een patiënt met systemische sclerose, PAH wordt vastgesteld, zal de aandoening op dezelfde manier worden behandeld als idiopatische PAH, een vorm van PAH waarbij de oorzaak niet bekend is.

De patiënten krijgen dan vaak meteen - rekening houdend met hun prognose - een combinatie van twee oraal in te nemen geneesmiddelen (een endotheline-receptorantagonist + een PDE5-remmer).

Daarna is een regelmatige follow-up nodig om te zien of en in welke mate de medicatie aanslaat.

Reclame
Ziektes van A tot Z