Zoom

Cardiopathies congénitales et hypertension artérielle pulmonaire | Aangeboren hartkwalen en pulmonale arteriële hypertensie

Aangeboren hartkwalen en pulmonale arteriële hypertensie

Sommige patiënten met een aangeboren hartkwaal die er al dan niet voor geopereerd zijn, hebben geen enkele vorm van toezicht. Ze lopen nochtans een reëel risico op complicaties. Een ervan is het ontwikkelen van pulmonale arteriële hypertensie.

Wat is een aangeboren hartkwaal?

Een aangeboren hartkwaal (AH) is een misvorming van het hart of de grote bloedvaten die ontstaat bij de vorming van het vaatstelsel tijdens de zwangerschap. Er bestaan heel wat hartafwijkingen - ernstige en minder ernstige - waarbij de hartkamers, de grote bloedvaten of de hartkleppen zijn aangetast.

Aangeboren hartkwalen komen vrij vaak voor!

Het aantal mensen met een aangeboren hartkwaal is niet te onderschatten. In België worden elk jaar naar schatting 800 kinderen met een hartafwijking geboren. Meer dan 90% daarvan zal de volwassen leeftijd halen, dat is dus minstens 700 per jaar. In ons land zijn dat alles samen 10.000 tot 15.000 mensen.
Niet alle volwassenen met aangeboren hartafwijkingen hebben natuurlijk dezelfde mate van gespecialiseerde zorg nodig. Naar schatting 20% van de patiënten heeft een complexe en/of zeldzame afwijking die levenslange opvolging door een expert vereist, 40% heeft af en toe problemen en dus bij momenten advies van een expert nodig, en de overige 40% heeft simpele afwijkingen waarvoor geen gespecialiseerde zorg nodig is.

Aangeboren hartkwalen en pulmonale hypertensie

Ongeveer 60% van de aangeboren hartkwalen wordt gekenmerkt door verbindingsfouten - een zogenaamde shunt - tussen de linker- en de rechterhelft van het hart. Meestal gaat het om de verbinding tussen de hartboezems of tussen de hartkamers of om een open ductus arteriosus (dat betekent dat het kleine bloedvat tussen de aorta en de longslagader dat na de geboorte normaal dichtgroeit, openblijft). Het zijn deze erfelijke hartafwijkingen die het vaakst in verband worden gebracht met de ontwikkeling van pulmonale arteriële hypertensie.
Alles samen wordt 5 tot 10% van de aangeboren hartkwalen gecompliceerd door pulmonale arteriële hypertensie.

Welk mechanisme veroorzaakt pulmonale arteriële hypertensie?

Door die gebrekkige verbinding stroomt een deel van het bloed van de linkerharthelft - waar de bloeddruk hoger is - naar de rechterhelft, waar de druk lager is. Door die shunt komt dus een grotere hoeveelheid bloed in de longslagaders terecht dan normaal. Geleidelijk aan worden die slagaders dikker en stijver, wat de zuurstofuitwisseling tussen het bloed en de lucht in de longen verstoort en de druk in de longbloedvaten doet stijgen.
Naarmate de druk in de longen toeneemt, moet de rechterharthelft harder pompen om het bloed naar de longen te stuwen. Door die verhoogde inspanning ontwikkelt de rechterharthelft meer spiervezels en wordt ze groter. Na verloop van tijd wordt de bloeddruk in de rechterharthelft hoger dan in de linkerhelft. Een deel van het zuurstofarme bloed stroomt dan naar de linkerharthelft door de opening in de tussenwand.

Aangeboren hartkwalen: verlies het risico op pulmonale hypertensie niet uit het oog!

Meer dan 50% van de patiënten met een aangeboren hartkwaal - waar ze al dan niet voor geopereerd zijn - wordt niet opgevolgd. Soms belanden ze op de spoeddienst met vergevorderde pulmonale vaatschade of overlijden ze zelfs plots.
Het is een van de redenen waarom patiënten met een aangeboren hartkwaal, maar ook hun gezin en de professionele gezondheidswerkers, geïnformeerd moeten worden over de wel degelijk reële kans op het ontwikkelen van pulmonale arteriële hypertensie en de gevolgen daarvan. Zeker zwangere vrouwen moeten daarop worden gewezen.

Reclame
Ziektes van A tot Z